Os pesquisadores do Inserm acabaram de dar um passo à frente para entender a doença de Charcot (SLA), oferecendo a esperança de uma nova pista terapêutica para diminuir seu progresso. Eles identificaram o envolvimento do hipotálamo e descobriram que as alterações do sono precedem a aparência dos sintomas motores. Eles então testaram uma molécula que, ao restaurar o sono com ratos, tornou possível preservar os neurônios motores.
Segundo uma equipe francesa, os distúrbios do sono preexistas na ocorrência de sintomas motores na doença de Charcot. Tratar os distúrbios do sono está uma maneira de desacelerar a progressão da doença? É isso que os cientistas observaram em ratos.
Até o momento, não há tratamento para tratar a doença de Charcot, o que leva à morte do paciente dentro de 3 a 5 anos após o aparecimento da doença. Lá Esclerose lateral amiotróficaEsclerose lateral amiotrófica (SLASLA) ou a doença de Charcot é uma doença neurodegenerativa ligada à morte progressiva de células nervosas chamadas snowmobiler. Isso é responsável por uma atrofia progressiva e rápida dos músculos, a aparência de distúrbios motores e déficits por trás da perda deautonomiaautonomia pacientes. O dano dos músculos respiratórios causa a morte.
Como é o caso de várias outras doenças neurodegenerativas, pesquisadores da Inserm e da Universidade de Estrasburgo se perguntaram se os distúrbios do sono – induzidos pela evolução da doença – poderiam existir em distúrbios motores e se a restauração do sono pudesse diminuir a evolução da evolução da doença. Assim, eles analisaram dezenas de gravações de sono de grupos de pessoas com SLA, em diferentes estágios da doença – um grupo ainda não havia desenvolvido sintomas respiratórios, outro era o portador de mutações genéticagenética E apresentou um risco aumentado de desenvolver a doença. Esses resultados foram comparados aos dos grupos controle.
O hipotálamo envolvido nos distúrbios do sono
“” Esses testes indicam que os dois grupos de indivíduos sofreram do mesmo tipo de distúrbios do sono: um tempo de despertar maior e uma quantidade de sono profundosono profundo abaixo dados de grupos de controle “Escreva os autores do estudo em um comunicado à imprensa, publicado na terça -feira, 4 de fevereiro. Os resultados, publicados no jornal Ciência Medicina Translacionalsugerem que os distúrbios do sono estão presentes e observáveis, cedo, vários anos antes da manifestação de distúrbios motores.
Os cientistas então procuraram a origem desses distúrbios do sono no cérebro. Uma faixa: o Neurônios da orexinaNeurônios da orexinaneurônios específicos doHipotálamoHipotálamo conhecido por desempenhar um papel no estimulaçãoestimulação do estado de despertar. Em modelos de camundongos com ALS, nos quais foram observados os mesmos distúrbios do sono, os pesquisadores descobriram que os circuitos de neurônios onde os neurônios da orexina são integrados são alterados, pelo desaparecimento dos neurônios do anexo durante a doença.
Uma molécula promissora para diminuir a progressão da doença
UM moléculamolécula O inibidor da orexina, já prescrito contra a insônia, foi administrado a ratos doentes. Resultados: Depois de um único, o sono dos ratos foi restaurado. A atividade dos neurônios do anexo dos neurônios da orexina também foi restaurada e, após 15 dias de tratamento, foi observada uma preservação dos neurônios motores em camundongos. A equipe de pesquisadores agora deseja testar a molécula em pacientes com SLA: a restauração do sono pode frear a doença?
“” As descobertas de nossa equipe são importantes em dois níveis. Primeiro de tudo, eles colocaram luzluz uma nova cronologia dos sintomas do SLA, questionando novamente as origens da doença e, em particular, o papel do cérebrocérebro em sua gêneseExplica Luc Dupuis, co-Dear Authing of the Study. Eles também representam uma ligeira esperança para os doentes, e aqueles que declararão a doença, imaginando que estarem nas primeiras manifestações dela podem retardar sua progressão extremamente rápida ».
Você sabia?
A esclerose lateral amiotrófica (SLA), ou a doença de Charcot, diz respeito a 8.000 pacientes na França, de acordo com a Associação de Pesquisa sobre SLA. Sua incidência anual equivale a 2,7 casos por 100.000 habitantes. É uma patologia neurodegenerativa rara, caracterizada pela destruição de neurônios responsáveis por habilidades motoras, motos de neve.
A doença geralmente ocorre entre 50 e 70 anos. A ALS é uma patologia progressiva que leva à morte dentro de 3 a 5 anos após os primeiros sinais. Muitas vezes, é o dano dos músculos respiratórios que levam à morte do paciente. Primeiro pode se manifestar por dificuldades em articular ou engolir, em 30 % dos casos. Caso contrário, a doença pode começar ” por fraqueza e desconforto no nível de um braço, uma perna ou uma mão que o início da doença se manifesta ».
Progresso da doença:
- contraturas, rigidez dos músculos e articulações;
- Distúrbios de ferro fundido e de coordenação musculares embaraçosos, objetos e dificuldades emocionantes, engolindo ou articulando;
- Em um estágio avançado da doença, os músculos respiratórios não conseguem mais cumprir sua função.